护理学常考点-幼年特发性关节炎的临床表现

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幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。是小儿时期残疾或失明的重要原因。多见于16岁以下的儿童，男孩多于女孩。年龄越小，全身症状越重，年长儿则以关节症状为主。

根据关节症状与全身症状分为不同类型，各型表现极为不同。

1.全身型  任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，每日发热至少2周以上，呈弛张高热，每天体温波动在37～40℃，伴一过性红斑样皮疹，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。关节症状主要是关节痛或关节炎，伴四肢肌肉疼痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后出现。胸膜、心包或心肌也可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。

2.多关节型  任何年龄均可发病，但起病有两个高峰，即1～3岁和8～10岁。女孩多见。发病最初6个月受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累，颞颌关节受累时导致张口困难，小颌畸形。晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形，有10%～15%患儿出现严重关节炎。

3.少关节型  是JIA最常见亚型，多发生于女童（女性与男性比为4:1）。发病高峰在5岁前，发病最初6个月内1～4个关节受累。若病程大于6个月关节受累数大于5个，定义为扩展型少关节型；病程中受累关节少于4个，定义为持续型少关节型。少关节型多为非对称性，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。20%～30%患儿发生虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。

4.与附着点炎症相关的关节炎  男孩多见，多于6岁以上儿童起病，以骶髂关节、脊柱和四肢大关节的慢性炎症为主。此型一个显著特点是附着点炎（肌腱或韧带与骨骼的连接点），关节炎以髋、膝、踝关节为著，表现为关节肿痛和活动受限。患儿还可有反复发作的虹膜睫状体炎和足跟疼痛。

5.银屑病性关节炎  1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任意2项：①指/趾炎；②指甲凹陷或指甲脱离；③家族史中一级亲属有银屑病。此型儿童时期罕见，发病以女性占多数，女男之比为2.5:1。表现为1个或几个关节受累，常为不对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%患者有银屑病家族史。

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