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慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类,原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,主要是由于肾上腺本身病变致肾上腺皮质激素分泌不足和反馈性血浆ACTH水平增高,而继发性肾上腺皮质功能减退症主要由于下丘脑和垂体功能减退致肾上腺激素分泌不足伴血浆ACTH水平正常或降低。
【临床表现】
发病隐匿,病情缓慢加重。常见临床表现包括全身皮肤色素加深,虚弱和疲乏,厌食、恶心、腹泻,直立性眩晕等。
1.色素沉着 皮肤、黏膜色素沉着为最具特征性的临床表现,系垂体ACTH、促黑素细胞激素(MSH)分泌增多所致。皮肤色素沉着表现为全身皮肤色素加深,呈棕褐色且有光泽,不高出皮面,以暴露处及易摩擦部位更为显著,如脸、手、掌纹、乳晕、足背、瘢痕和束腰带等部位。黏膜色素沉着见于牙龈、舌表面、颊黏膜等处。
2.低钠血症 由于肾脏排泄水负荷的能力减弱,大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素释放增多,也是造成低血钠的原因。
3.消化系统 食欲减退、胃酸减少、消化不良。少数病人嗜咸食,可能与失钠有关。有恶心、呕吐、腹泻者,提示病情加重。
4.神经精神症状 乏力、淡漠、疲劳,重者嗜睡、意识模糊,可出现精神失常。
5.心血管系统 血压偏低及直立性低血压,心音低钝,可出现头晕、直立性晕厥。
6.生殖系统 女性阴毛、腋毛脱落、稀疏,月经失调或闭经;男性性欲减退、阳痿等。
7.代谢障碍 糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖。
8.其他 由结核引起者常有低热、盗汗等症状,体质虚弱、消瘦更为严重。如与其他自身免疫疾病并存,则伴有相应疾病的临床表现,如甲减表现等。
9.肾上腺危象 若本病急骤加重可出现肾上腺危象的表现。主要由于机体对各种应激的耐受性降低所致。当病人在感染、创伤、手术、过劳、分娩、大量出汗、呕吐、腹泻等应激状态下或突然中断肾上腺皮质激素替代治疗时,均可诱发危象。表现为高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、脱水、血压降低、心动过速、虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠或嗜睡,但也可表现为烦躁不安、谵妄、惊厥、精神失常,出现低血糖症、低钠血症、血钾可高可低。如不及时抢救,可发展至休克、昏迷,甚至死亡。
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