护理学常考点-先天性心脏病

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一、病因

1.遗传因素：主要包括染色体易位和畸变，单基因突变等。

2.环境因素：主要是孕早期宫内病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎等；接触大剂量放射线及大剂量服药等；孕妇患代谢紊乱性疾病，如糖尿病、高钙血症等。

二、分类

1.左向右分流型（潜伏青紫型）：常见于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。

2.右向左分流型（青紫型）：常见法洛四联症等。

3.无分流型（无青紫型）：常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

三、常见先心病

1.室间隔缺损：最常见的先天性心脏病。

（1）临床表现：决定于缺损大小和肺循环阻力。小型缺损无明显症状，中、大型缺损时出现活动能力下降、肺部感染及充血性心力衰竭等。

（2）体征：胸骨左缘第3～4肋间闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音增强。

（3）艾森曼格综合征：肺动脉高压显著时，产生右向左分流而呈现持久性青紫。

2.房间隔缺损：症状随缺损大小而不同，大型缺损时，症状与室间隔缺损相似。

（1）体征：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进且固定分裂。

（2）X线：“肺门舞蹈”征。

3.动脉导管未闭

（1）临床表现：脉压增大（＞40mmHg）；周围血管征（水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等）阳性。

（2）体征：胸骨左缘第2～3肋间可闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期。

（3）差异性发绀：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常的现象。

4.法洛四联症：最常见的青紫型先天性心脏病。

（1）病理改变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中肺动脉狭窄决定临床症状的严重程度。

（2）临床表现

①青紫：最突出的表现。

②缺氧发作：在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，患儿活动、哭闹、便秘时，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。患儿表现头晕、头痛，严重者突然晕厥、抽搐。

③蹲踞现象：婴儿期常喜膝胸卧位，年长儿蹲踞现象，是保护性姿势。因蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负荷；同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状得以暂时缓解。

④杵状指（趾）。

⑤并发症：脑血栓、脑脓肿及亚急性感染心内膜炎。

（3）体征：患儿发育落后，心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失。

（4）X线：“靴形心”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺野清晰。

四、护理措施

1.休息：恢复心脏功能的重要条件。

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